Fenylketonurie

Všimli jste si někdy, na kterých potravinách je napsáno upozornění: Nevhodné pro nemocné fenylketonurií? Jídlo a pití s tímto označením jste už určitě někdy drželi v rukou, ale pokud se nás tato věta osobně nedotýká, asi si nad ní moc hlavu nelámeme. Víte něco o této nemoci? Pokud spíše tápete, tak si určitě přečtěte následující řádky!

Většina článků o fenylketonurii začíná tím, že se jedná o vrozenou metabolickou vadu, jejíž mezinárodní zkratka je PKU (pochází z phenylketonuria). Co si pod tím představíme?

Celý problém se týká bílkovin, které, jak víme, jsou nezbytně nutné k životu – jsou základním stavebním prvkem živých organismů. Bílkovin je několik druhů, nejjednodušší rozdělení je na živočišné a rostlinné. Všechny obsahují fenylalanin, což je aminokyselina. Ještě pro vysvětlení malá odbočka: aminokyseliny mají na starost kupříkladu růst svalové hmoty nebo pomáhají při zotavení těla po namáhavé činnosti. Konkrétně fenylalanin je důležitý pro přenos vzruchů v nervové soustavě, ale zajišťuje samozřejmě spoustu jiných pochodů a činností.

Zdravý organismus fenylalanin zpracovává – štěpí – a vypořádá se s ním v jakémkoli množství. Nemocné tělo jej ale neumí využít a ani správně vyloučit, a tak se látka hromadí v těle, až její velká koncentrace začne poškozovat buňky. Proti této nemoci neexistuje žádný lék, jedinou možností je dodržování přísné, tzv. nízkobílkovinové diety.

Nebezpečí nemoci spočívá v tom, že rychle dochází k poškozování mozku. Pokud se nemoc neodhalí včas, narušuje se psychický i fyzický vývoj dítěte. Z tohoto důvodu se už v porodnici dělají krevní testy na přítomnost fenylalaninu v těle. Od chvíle, kdy se fenylketonurie zjistí, až po ukončení vývoje mozku je velmi důležité, aby dítě dodržovalo dietu. Dospělostí ovšem dieta nekončí, a to zejména pro ženy, které si přejí miminko. Zejména ony musí kontrolovat svůj jídelníček, aby své děťátko neohrozily ve vývoji.

Tak, dnes jsme si pověděli o fenylketonurii spíše z té teoretické stránky, a příště se podíváme na to, jak vypadá jídelníček fenylketonuriků a jak se s nemocí žije.